Dermatitis herpetiformis

Dermatitis herpetiformis je rijetka bolest mlađih muškaraca. Zbog izrazito kroničnog tijeka i subjektivnih tegoba znatno smanjuje kvalitetu života. Koža je crvena, prekrivena mjehurićima i čvorićima, promjene su simetrično raspoređene najčešće na rukama, nogama, gornjem dijelu leđa kao i na sakralnoj regiji. Pacijent se žali na jak svrbež, odnosno peckanje. Katkad zahvaća sluznicu usne šupljine. Prisutna je osjetljivost na gluten (enteropatija) kod gotovo svih pacijenata (slično celijakiji kod djece).U liječenju se primjenjuje lokalna, simptomatska, antiinflamatorna terapija u cilju smanjivanja svrbeža (hidrokortizon). Dijeta bez glutena (na bazi riže i kukuruza).

Dermatitis herpetiformis Duhring (DHD) je pruriginozno, kronično, papu-lovezikulozno (bulozne) oboljenje koje je udruženo s asimptomatskom (ili simptomatskom) gluten senzitivnom enteropatija (GSE) i granulamim IgA depozitima u vrhovima dermalnih papila.

Iako je prošlo više od sto godina od kada je Louis Duhring 1884. godine prvi put opisao oboljenje, naše znanje o etiopatogenezi bolesti još uvijek nekompletno.

Kod pacijenata oboljelih od DHD u visokom postotku (85-90%) postoji Zajednicu s HLA-DR3 i HLA-DQw2 haplotip što vjerojatno ima učešća u patogenezi oboljenja. Genetska predispozicija za preosjetljivost na gluten može se manifestira kao izolirano oboljenje tankog crijeva (coelia / đa) ili kao kožno oboljenje udruženo s gluten senzitivnom enteropatija (GSE). Genetska ekspresija oboljenja može varirati.

Kod pacijenata oboljelih od DHD najveći dio cirkulirajućih autoantitijela regiji IgA klasi. IgA antitijela su usmjerena prema target antigenima, kao što su: tkivne transgiutaminaze (glavni -autoantigen endomizijuma glatke muskulature), gliadin i retikulin. Antiretikularna antitijela reagiraju s endomizijumom glatke muskulature i vezivnim tkivom ispod mukozejejunuma.

Iako mehanizam kojim gluten i dovode do stvaranja depozita u koži još uvijek nije razjašnjen, predpostavlja se da dolazi do nagomilovanje cirkulirajućih imunih kompleksa (gluten + IgA + C3, C5, Csa) u sublaminadensa zoni u vrhovima dermalnih papila što predstavlja okidač za stvaranje inflamatomog odgovora nagomilavanje neutrofila i stvaranje rascjepa (vezikula, bula).

Klinička slika

Oboljenje može početi u bilo kojoj uzrastnoj skupini, ali se najčešće javlja između 2. i 4. desetljeća. Muškarci obolijevaju dva puta češće od žena. Oboljenje je intenzivno PRUre-tično; pruritus prethodi promjenama, stalni je popratni simptom oboljenja. Predilekcijska mjesta su laktovi, koljena, gluteusi, granica kose i kože čela, vrat i ramena. Promjene su lokalizirane simetričnosastoje se od eksudativrnih papula i sitnih, napetih vezikula (bula) herpetiformnog rasporeda na eritematoznoj osnovi. Zbog intenzivnog pruritusa promene su eksk-Risan, ponekad je teško naći vezikulama. Sluzokože nisu zahvaćene.

Gluten senzitivna enteropatija udružena sa DHD može biti klinički manifestna ili asimptomatska.

DHD je kronično oboljenje koje ka-rakterise remisije i egzacerbacije; što duže traje, DHD je slabijeg intenziteta, a 10-3 0% pacij enata ulazi u potpunu remisiju.

Ukoliko se jave komplikaciije, najčešće su posljedica nuspojava primijenjene terapije (dapson: blaga hemolitična anemija, agranulcitoza, trombociti-penija; sulfapyridine: kristalizacija u bubrezima). Pacijenti s gluten senzitivnom enteropatija imaju povećanu sklonost razvoju limfoma gastrointestinalnog trakta. Kod pojedinih pacijenata DHD može biti udružen s hipoaciditetom i atrofijom želuca, a izvjestan broj pacijenata pokazuje kliničke i serološke znakove oboljenja štitnjače.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza

Dijagnoza se postavlja na temelju kliničke slike, histopatološkog i imunofluorescentnog nalaza. Oboljenje treba razlikovati od drugih, buloznih auto-imunih oboljenja. Pored auto imunih buloznih oboljenja u razmatranje treba uzeti i šugu, ekcem, prurigo i papularnu urtikariju.

Liječenje

Lijek izbora za tečenje DHD e diaminodifenilsulfon (dapson). Kod pacijenata koji ne mogu da se lece dapsonom može se primjenjivati ​​sulfapiridin. Dapson u dozi od 50-100 mg / dn ili sulfapyridine u dozi od 2-3 g / dn dovode do brze rezolucije promjena na koži, ali nemaju učinka na poboljšanje patološkog nalaza na tankom crijevu. Prije nego što se u terapiju uvesti dapson neophodno je odrediti razinu glucose-6-fosfat dehidrogenaze (GPD) u eritrocitima zato što osobama s sniženim vrijednostima GPD prijeti opasnost da razviju ozbiljnu hemolitične anemiju i methemoglobinemiju.